Prions: O que sabemos sobre os esquilos que matam
Proteína - o principal material de construção do corpo e um componente constante de uma dieta saudável. Embora os esquilos sempre tenham preocupado os pesquisadores, hoje a atenção dos últimos mudou para uma espécie especial, os príons. Na Internet, como eles simplesmente não são chamados: "assassinos ideal", "chave para a imortalidade" e até mesmo "molécula zumbi". A comunidade científica se confunde sobre como usar proteínas que podem rápida e inevitavelmente destruir o cérebro, para o benefício da humanidade. Decidimos descobrir quais são os príons e perguntamos aos especialistas que proteínas importantes poderiam ser úteis para os seres humanos.
Por que falar sobre eles
Príons começaram a ser estudados, porque eles eram a causa de doenças raras, mas muito perigosas de humanos e animais. Entre eles, a chamada doença da vaca louca, o prurido da ovelha e, por exemplo, a insônia familiar fatal, na qual a pessoa praticamente para de dormir e, dentro de 12 a 18 meses, morre no contexto de demência progressiva. Outro exemplo de doença priônica é a doença de Creutzfeldt-Jakob, que leva à morte dentro de seis meses ou um ano após os primeiros sintomas aparecerem; a doença afeta o cérebro, portanto, distúrbios de memória e atenção se desenvolvem, e então uma desordem de coordenação e convulsões. Este último está incluído na lista das doenças mais perigosas do mundo, porque os médicos simplesmente não sabem o que fazer com ele. Tudo começou com a misteriosa doença de Kuru em Papua Nova Guiné, que parecia não ter uma explicação razoável.
Como encontrá-los
A história da descoberta de prions atrai um filme de aventura com elementos de ficção: parece que poderia ser mais saudável do que viver em uma bela ilha no meio do oceano, por exemplo, na Nova Guiné? Mas, uma vez, uma doença de natureza desconhecida colapsou nas pessoas de Fora, que se manifestou por um tremor muito forte, impedindo uma pessoa de primeiro andar, depois de pé e sentada. No final, tudo o que a pessoa doente era capaz é mentir e tremer. Paralisia seguida, seguida de morte. Para manifestações clínicas incomuns, os locais chamavam o kuru da doença (traduzido como "tremor"). Um pediatra e virologista Carlton Gaiduszek foi para a Nova Guiné para estudar doenças infecciosas, incluindo a galinha misteriosa. Ele fez tudo: em 1976, Gaidušek recebeu o Prêmio Nobel "por suas descobertas sobre novos mecanismos de origem e disseminação de doenças infecciosas", compartilhando-o com Baruch Blumberg, que descobriu o vírus da hepatite B.
No entanto, Gaidushek não descobriu os príons propriamente ditos - ele apenas sugeriu que o vírus causa uma "partícula patogênica" que não é visível sob o microscópio. Para fazer isso, o cientista teve que passar muito tempo na ilha, revelar algumas centenas de representantes mortos do handicap e até enviar seus órgãos (especialmente Gaidushek estava interessado no cérebro, que adquiriu uma estrutura esponjosa em pacientes) para seus colegas de diferentes países. O canibalismo ritual tornou-se a causa da epidemia entre o povo Fore: era praticado mesmo após a proibição oficial das autoridades. Os motivos são prosaicos: Faure acreditava que, juntamente com a ingestão da carne de uma pessoa morta, sua mente, habilidades ou talentos passariam para eles.
O que é isso tudo?
No início, os cientistas pensaram que haviam encontrado um novo vírus ou uma partícula viral. Os priões são muito semelhantes aos vírus porque não possuem uma estrutura celular - isto é, não consistem em células, ao contrário das bactérias. O vírus é um ácido nucleico, isto é, DNA ou RNA, na casca da proteína. Mas quando os príons foram afetados por meio da destruição desses ácidos, as perigosas qualidades infecciosas permaneceram. Gradualmente, concluiu-se que um prião é apenas uma proteína, apenas com uma estrutura incomum. Todas as moléculas de proteína têm uma certa configuração tridimensional - se muito simplificada, é assim que a cadeia de aminoácidos é colocada no espaço. Então, em priões, essa estrutura é anormal; Surpreendentemente, com a composição química "usual", é essa anomalia de configuração que torna o príon mortal.
Como a proteína normal fica anormal?
O nome dos esquilos trabalhando contra o homem foi dado pelo médico americano Stanley Prusiner. Combinando as palavras proteína (proteína) e infecção (infecção), ele recebeu "príons", identificou-os como o mais novo tipo de patógenos biológicos e, pela primeira vez, descreveu o princípio de sua ação. Em 1997, ele recebeu o Prêmio Nobel por seu trabalho. A Prusiner também descobriu uma proteína geradora de príons, chamada proteína prion, PrP. O mais interessante é que o gene codificador da PrP está contido no vigésimo cromossomo humano - isto é, está no DNA de qualquer um de nós. Mas a chance de sua transformação em um príon é mínima, e a maioria das pessoas vive em silêncio sem o risco de doenças por prion. No entanto, apenas um erro na síntese de proteínas pode transformar o PrPC normal em PrP Sc anormal.
Como Valery Ilyinsky, geneticista e CEO da Genotek, explica, os príons são proteínas comuns que adquiriram uma estrutura incomum. Isso permite que eles modifiquem a estrutura de proteínas semelhantes, transformando-as também em prions, ou seja, ocorre um processo semelhante à infecção. Para iniciar a doença, é necessária a manifestação da primeira proteína danificada - isto pode ocorrer como resultado de um erro espontâneo durante sua síntese, ou após um príon de fora, de outra pessoa ou animal. E então a reação em cadeia começa.
Rustam Ziganshin, Ph.D. em Química, observa que a causa e o mecanismo para converter a forma “normal” de proteína priônica em perigosa é muito pouco compreendida hoje. Em experimentos in vitro (in vitro) vários fatores adicionais são necessários para essa transformação. Ao mesmo tempo, em experimentos com animais, doenças priônicas se desenvolveram quando a proteína priônica "normal" foi injetada em camundongos, que são completamente desprovidos do gene que a programa. Não está claro o que o fez se tornar "agressivo" neste caso.
Juventude eterna ou morte inevitável
Agora eles estão falando sobre o fato de que, por exemplo, a doença de Alzheimer ou a doença de Parkinson podem estar associadas ao mecanismo do prion. Se assim for, então podemos esperar o surgimento de novos métodos de tratamento ou prevenção dessas doenças graves. Curiosamente, prions são semelhantes no mecanismo de ação e proteínas de levedura - é bem possível que a levedura ajude no estudo dessas moléculas estranhas. Também se fala sobre o que os príons vão ajudar a encontrar uma cura para vários tumores malignos ou infecção pelo HIV, e na verdade eles se tornarão uma “pedra filosófica” que levará a humanidade à vida eterna ou à juventude eterna. No entanto, enquanto essas declarações são infundadas.
Rustam Ziganshin explica que, como qualquer pesquisa no campo da biologia, o estudo das proteínas do príon expande os limites do nosso conhecimento sobre a vida. Do ponto de vista prático, os resultados podem ajudar a entender como várias doenças perigosas e incuráveis estão se desenvolvendo. Talvez tenhamos uma ferramenta para lidar com eles. Se você entender como a proteína normal se torna anômala e aprender a controlar esse processo, então talvez possamos iniciá-la na direção oposta - isto é, transformar as proteínas patológicas em proteínas saudáveis e, com elas, devolver a saúde aos tecidos e órgãos.
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